Полинейропатия

Что такое полинейропатия и какие нервы она поражает

Полинейропатия — это диффузное поражение периферической нервной системы. В отличие от локальных невропатий, когда страдает один нерв (например, при туннельном синдроме запястного канала), здесь процесс распространяется на множество нервных волокон одновременно.

Периферические нервы — это длинные отростки нервных клеток, которые тянутся от спинного мозга к мышцам, коже и внутренним органам. Они передают команды от головного и спинного мозга к телу и обратно несут информацию о прикосновениях, боли, температуре, положении тела в пространстве. Когда эти нервы повреждаются, возникают нарушения чувствительности, слабость мышц и вегетативные расстройства.

Чаще всего полинейропатия начинается с самых длинных нервов — тех, что идут к стопам. Поэтому первые симптомы обычно появляются именно там: онемение, покалывание, жжение, снижение чувствительности. Постепенно процесс поднимается выше — к голеням, затем к кистям. Это классический паттерн «носки и перчатки», который помогает врачу отличить полинейропатию от других неврологических проблем.

Основные формы и классификация полинейропатий

Единой идеальной классификации нет, но в клинической практике полинейропатии классифицируют по трем главным вопросам: почему возникла болезнь, что именно в нерве повреждено и какие функции нарушены сильнее всего.

Если говорить просто, нерв похож на электрический кабель. У него есть внутренний «проводник» (аксон) и внешняя «изоляция» (миелиновая оболочка). При аксональных формах страдает в первую очередь сам «проводник», при демиелинизирующих полинейропатиях — «изоляция». На ЭНМГ это выглядит по-разному, поэтому метод так важен в диагностике.

Также выделяют первичные и вторичные полинейропатии. Первичные чаще связаны с наследственными или иммунными механизмами. Вторичные возникают на фоне другой болезни или внешнего воздействия: при сахарном диабете, злоупотреблении алкоголем, дефиците витаминов, болезнях печени и почек, после химиотерапии, при аутоиммунных заболеваниях.

По клинической картине формы полинейропатии бывают чувствительные, двигательные, вегетативные и смешанные, например моторно-сенсорная.

Причины развития полинейропатии и факторы риска

Полинейропатия — не одна болезнь с одной кнопкой запуска, а общий синдром, к которому приводят разные заболевания и токсические влияния.

Наиболее частые причины у взрослых — сахарный диабет и злоупотребление алкоголем. Практически у 50% пациентов с сахарным диабетом 1 и 2 типа развиваются симптомы диабетической полинейропатии. Алкогольное повреждение периферических нервов тоже встречается очень часто.

Риск развития полинейропатии повышают:

• сахарный диабет и преддиабет;
• длительное злоупотребление алкоголем;
• дефицит витаминов, особенно B12 и других витаминов группы B;
• хронические болезни почек и печени;
• аутоиммунные заболевания;
• инфекции;
• онкологические заболевания и химиотерапия;
• прием некоторых лекарственных средств;
• профессиональные вредности и токсические воздействия.

Нередко бывает так: пациент приходит с жалобой на жжение в стопах и уверен, что причина только «в позвоночнике». После обследования оказывается, что глюкоза крови и HbA1c повышены, а симптомы — это уже диабетическая полинейропатия. После коррекции сахара и начала терапии выраженность боли уменьшается, а прогрессирование удается затормозить.

Частые вторичные причины: диабет, алкоголь, дефициты и хронические болезни

Диабетической полинейропатии принадлежит первое место среди вторичных причин. При сахарном диабете длительно повышенный уровень сахара повреждает периферические нервные волокна, особенно в стопах. Поэтому полинейропатия нижних конечностей у пациентов с диабетом встречается гораздо чаще, чем поражение рук на старте болезни. Строгая коррекция гликемии особенно эффективна при СД1: она снижает риск развития полинейропатии на 78%. При СД2 эффект тоже есть, но скромнее.

Алкогольная форма развивается из-за сочетания прямого токсического действия алкоголя и дефицитов питания. Особенно страдают длинные отростки нервных клеток, поэтому симптомы начинаются с ног. Пациенты описывают боль, жжение, слабость мышц, судороги, ухудшение походки.

Дефицит витаминов, прежде всего B12, B1 и фолиевой кислоты, тоже относится к частым причинам возникновения. При этом есть важная обратная сторона: самостоятельный прием витаминов в больших дозах небезопасен. Для пиридоксина, то есть витамина B6, описано токсическое действие. Сенсорная полинейропатия может быть вызвана длительным приемом мегадоз, особенно выше 500 мг/сут, а в отдельных клинических случаях — и при более низких дозах 50–200 мг/сут при длительном применении. Поэтому витамины группы B — это не безобидная добавка «на всякий случай», а лекарственный подход, который должен назначать врач.

К вторичным полинейропатиям также относятся формы при хронических болезнях почек, печени, нарушениях обмена веществ и заболеваниях соединительной ткани.

Более редкие причины: наследственные, аутоиммунные и токсические формы

Более редкие, но клинически очень значимые причины — это наследственные полинейропатии, аутоиммунные заболевания и токсические полинейропатии.

Синдром Гийена—Барре — это острая аутоиммунная полинейропатия. У 50–66% пациентов ей предшествует инфекция за 5–21 день до начала слабости. Среди триггеров чаще описывают Campylobacter jejuni, цитомегаловирус и вирус Эпштейна—Барра. Такая полинейропатия может быстро прогрессировать и требует срочной госпитализации.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, или ХВДП, развивается медленнее. Для нее типично нарастание слабости и чувствительных нарушений более 8 недель, снижение или отсутствие рефлексов. Именно такая картина требует ЭНМГ и решения вопроса об иммунной терапии.

К наследственным полинейропатиям относятся семейная амилоидная полинейропатия и болезнь Фабри. Они встречаются редко, но особенно важны, если есть сочетание полинейропатии с поражением других органов, семейный анамнез или выраженные вегетативные симптомы.

Токсических полинейропатий много. Их могут вызывать химиотерапия, препараты платины, некоторые противотуберкулезные средства, тяжелые металлы и профессиональные вредности. Если симптомы появились после нового лекарственного препарата или на фоне лечения онкологического заболевания, об этом нужно обязательно сказать лечащему врачу.

К редким, но клинически значимым причинам относят:

• интоксикации тяжёлыми металлами: свинец, ртуть, литий;
• паранеопластические полинейропатии;
• порфирию;
• болезнь Рефсума;
• профессиональные токсические воздействия, включая контакт с фосфорорганическими соединениями;
• лекарственно-индуцированную полинейропатию, особенно на фоне химиотерапии.

Если симптомы начались после нового лекарства, курса химиотерапии или контакта с токсическими веществами, это нужно прямо сообщить врачу на первом приёме.

Наследственная полинейропатия вероятнее, если:

• симптомы появились в молодом возрасте;
• у родственников были похожие жалобы, деформации стоп, нарушения походки;
• течение медленное, многолетнее;
• есть сочетание с поражением сердца, почек, кожи или выраженной вегетативной дисфункцией.

В таких случаях врач может рекомендовать консультацию медицинского генетика и генетическое тестирование.

Около 20–30% аксональных полинейропатий остаются идиопатическими: их причину не удаётся выявить, несмотря на полную диагностику. Это не означает, что лечение невозможно: в таких случаях врач фокусируется на исключении опасных причин, контроле симптомов и наблюдении в динамике.

Симптомы полинейропатии: на что обратить внимание в первую очередь

Полинейропатия чаще всего дает симптомы в стопах, затем в голенях, позже — в кистях. Самые типичные жалобы — онемение, покалывание и жжение, боль, снижение чувствительности, слабость мышц и изменение походки.

Пациенты часто описывают ощущения так: «будто ноги в толстых носках», «как иголки в пальцах», «жжет подошвы», «не чувствую пол под ногами». Это типичные нарушения чувствительности. По мере прогрессирования появляются чувствительные и двигательные нарушения вместе: становится сложнее ходить, подниматься по лестнице, удерживать предметы руками.

При нейропатической боли врач может использовать опросник DN4. Сумма 4 балла и выше говорит в пользу нейропатической боли, а чувствительность метода составляет около 82,9%, специфичность — около 89,9%. Типичные признаки — жжение, прострелы, покалывание, болезненность от обычного прикосновения.

Чувствительные, двигательные и вегетативные нарушения

Чувствительные нарушения — самые частые. Это онемение, покалывание, чувство «мурашек», жгучая боль, снижение болевой и температурной чувствительности. При поражении тонких волокон боль может быть особенно мучительной: жгучей, стреляющей, как ожог. При поражении толстых волокон больше страдают ощущение вибрации, чувство положения стопы, устойчивость при ходьбе. Человек идет как будто по мягкому матрасу и особенно плохо чувствует опору в темноте.

Двигательные нарушения проявляются как слабость мышц, снижение силы мышц, быстрая утомляемость, неловкость в кистях и стопах. Со временем могут снижаться сухожильные рефлексы, а на поздних стадиях заболевания развивается мышечная атрофия.

Вегетативные нарушения означают, что страдают нервы, которые управляют «автоматическими» функциями организма. Возможны:

• головокружение и потемнение в глазах при вставании — это ортостатическая гипотензия, то есть падение давления при подъеме;
• нарушения кожи и потоотделения — сухая кожа, трещины, снижение или усиление пота;
• запоры, вздутие, медленное опорожнение желудка;
• тахикардия;
• нарушение тонуса мочевого пузыря, недержание мочи;
• нарушение функции внутренних органов в более тяжелых случаях.

Как меняется клиническая картина при разных формах болезни

Клиническая картина зависит от того, какой тип полинейропатии у пациента и как быстро она развивается.

При диабетической форме болезнь обычно начинается постепенно. Часто беспокоят ночные боли, жжение в стопах, снижение чувствительности. При алкогольной форме нередко раньше выражены слабость и судороги в ногах, плюс признаки дефицитов питания. При воспалительной демиелинизирующей полинейропатии слабость может нарастать быстрее и затрагивать не только стопы, но и проксимальные отделы, то есть бедра и плечи. При амилоидной форме могут сочетаться боль, онемение и выраженные вегетативные симптомы, а также поражение других органов.

Острое течение в течение нескольких дней или пары недель опаснее, чем медленное хроническое. Быстро нарастающие симптомы и слабость в руках и ногах заставляют думать об иммунной форме, включая синдром Гийена—Барре.

Ранние симптомы:

• онемение стоп или пальцев ног
• покалывание и жжение в стопах
• боли в ногах, особенно ночью
• снижение ахилловых рефлексов
• чувство холода, «ватных ног»
• неуверенность при ходьбе в темноте

Симптомы прогрессирования:

• слабость в стопах или кистях
• нарушение походки, высокий подъем ноги при шаге
• снижение или отсутствие сухожильных рефлексов
• мышечная атрофия
• потеря болевой и температурной чувствительности
• трофические изменения кожи, трещины, язвы
• вегетативные симптомы: головокружение, запоры, недержание мочи

Диагностика полинейропатии: какие обследования действительно нужны

Диагностике полинейропатии всегда предшествует обычный неврологический осмотр. Уже на этом этапе врач-невролог может понять, действительно ли речь идет о поражении периферической нервной системы и какой вероятен тип заболевания.

Дальше задача состоит из двух частей: подтвердить саму полинейропатию и найти ее причину. Потому что лечение строится не только вокруг симптомов, но и вокруг основного заболевания. Всем пациентам с подозрением на полинейропатию показаны лабораторные анализы и ЭНМГ.

Осмотр невролога и базовые лабораторные анализы

На приеме врач собирает анамнез: когда начались симптомы, как быстро они усиливаются, были ли инфекции, алкоголь, новые лекарства, химиотерапия, сахарный диабет, болезни щитовидной железы, почек, печени, семейные случаи похожих жалоб.

Затем оценивают:

• рефлексы и чувствительность;
• силу мышц;
• разные виды чувствительности: боль, температура, вибрация, прикосновение;
• походку и устойчивость;
• признаки вегетативной дисфункции.

Обязательный лабораторный минимум первой линии при подозрении на полинейропатию включает:

• глюкозу натощак;
• HbA1c;
• витамин B12 (оптимальный уровень ≥450 пг/мл);
• при возможности — фолиевую кислоту и гомоцистеин;
• биохимический анализ крови с оценкой функции печени и почек;
• общий анализ крови;
• в ряде случаев — ТТГ и электрофорез белков сыворотки с иммунофиксацией.

Именно анализ крови часто помогает найти причину: скрытый диабет, дефицит витаминов, воспаление, почечную или печеночную недостаточность.

Если базовые анализы и ЭНМГ не объясняют симптомы, врач может расширить обследование. В зависимости от клинической картины назначают:

• электрофорез белков сыворотки с иммунофиксацией — при подозрении на парапротеинемическую полинейропатию;
• антитела к ганглиозидам — при подозрении на аутоиммунные невропатии;
• анти-MAG антитела — при подозрении на демиелинизирующую полинейропатию, связанную с моноклональной гаммапатией;
• анализы крови и мочи на тяжёлые металлы — при вероятной токсической экспозиции;
• исследование мочи при подозрении на порфирию;
• генетическое тестирование — если есть семейный анамнез, раннее начало болезни или сочетание с системными проявлениями.

ЭНМГ и дополнительные методы при сложных случаях

ЭНМГ, или электронейромиография, — главный метод диагностики, который показывает, как нерв проводит сигнал к мышце. Если говорить бытовым языком, это проверка качества «электропроводки» в нервно-мышечной системе.

Клиническая ценность ЭНМГ в том, что она помогает различить разные типы повреждения нервного волокна. При аксональном процессе чаще снижается амплитуда ответа, то есть сигнал доходит слабее. При демиелинизирующем процессе сильнее страдает скорость проведения импульса, иногда с блоками проведения.

В отдельных случаях могут потребоваться дополнительные методы:

• исследование спинномозговой жидкости — при подозрении на воспалительную демиелинизирующую полинейропатию;
• МРТ — если нужно исключить другую неврологическую патологию;
• биопсия нерва — очень редко, когда остальные методы не дали ответа;
• генетическое тестирование — если есть подозрение на наследственные полинейропатии.

Полинейропатия чаще вызывает симметричные симптомы по типу «носки и перчатки», снижение рефлексов, постепенное распространение снизу вверх.

Туннельные синдромы обычно дают симптомы в зоне одного нерва, например только в кисти или только в области стопы.

Радикулопатия чаще сопровождается болью, связанной с шеей или поясницей, и распространяется по ходу корешка, а не по типу «носки и перчатки».

Миелопатия может сочетаться с нарушением ходьбы, тазовыми расстройствами и повышением, а не выпадением рефлексов.

Миопатия чаще проявляется слабостью без выраженного онемения и жжения.

Если слабость нарастает быстро, появляется одышка, нарушение глотания или резкие тазовые нарушения — нужна срочная госпитализация.

Для оценки нейропатической боли используют:

• DN4 — опросник, который помогает заподозрить нейропатическую природу боли;
• ВАШ (визуальная аналоговая шкала) — пациент оценивает боль от 0 до 10, что помогает отслеживать эффект лечения в динамике.

Лечение полинейропатии: доказанные методы и схема терапии

Лечение полинейропатии всегда состоит из двух частей: воздействие на причину и контроль симптомов, прежде всего боли и слабости. Если лечить только симптомы и не искать источник, болезнь может продолжать прогрессировать.

Методы лечения зависят от формы заболевания. При диабетической и алкогольной форме акцент делают на устранении причины и длительной реабилитации. При иммунных формах может потребоваться плазмаферез, внутривенный иммуноглобулин или глюкокортикоиды.

Лечение причины болезни и контроль основного заболевания

Если полинейропатию вызывает диабет, ключевое значение имеет контроль сахара. Именно лечение основного заболевания определяет прогноз полинейропатии. При СД1 строгая коррекция гликемии снижает риск развития полинейропатии на 78%, а раннее лечение помогает уменьшить симптомы и замедлить прогрессирование. При СД2 эффект тоже есть, но менее выражен.

Если причиной стало злоупотребление алкоголем, нужен полный отказ от алкоголя. Без этого медикаментозное лечение работает заметно хуже.

Если найден дефицит витаминов, его корректируют в адекватных дозах. Если причина в лекарстве или токсическом факторе, врач решает вопрос об отмене или замене. Самостоятельно отменять назначенный препарат нельзя.

При аутоиммунных формах используют иммунную терапию. Для ХВДП описывают пошаговый подход: сначала ВВИГ или преднизолон внутрь, затем их комбинация при недостаточном эффекте, затем плазмаферез. В отдельных схемах используют внутривенный метилпреднизолон 500–1000 мг.

Для диабетической и алкогольной полинейропатии в исследованиях описаны препараты тиоктовой кислоты. Метаанализ с участием 1258 пациентов показал, что 600 мг/сут внутривенно в течение 3 недель достоверно уменьшали симптомы диабетической полинейропатии. Тиоктовая кислота используется в ряде стран и российских практик при диабетической полинейропатии, однако сила доказательств и место в международных рекомендациях неодинаковы. Она не заменяет контроль гликемии и препараты для лечения нейропатической боли.

Обезболивание, восстановление функции и реабилитация

Если ведущая проблема — нейропатическая боль, применяют не обычные обезболивающие, а препараты, которые действуют именно на такой тип боли. Препаратами первой линии считаются габапентин, прегабалин, дулоксетин, венлафаксин и амитриптилин. Все эти классы показывают сопоставимый эффект, а хорошим результатом считают снижение боли на 30–50%.

Нестероидные противовоспалительные препараты при нейропатической боли работают плохо, потому что механизм боли здесь не воспалительный. Иными словами, проблема не в «воспаленной мышце», а в том, что сам нерв передает искаженный болевой сигнал. Поэтому ибупрофен или диклофенак часто не дают ожидаемого эффекта.

Опиоиды не рекомендуются как препараты первой и второй линии из-за риска зависимости и неблагоприятного профиля безопасности.

Реабилитация тоже важна. Лечебная физкультура, массаж, дозированная ходьба, упражнения на растяжку и поддержание мышечной силы помогают сохранить подвижность, снизить риск контрактур и улучшить качество жизни. Включение физиотерапии и ЛФК улучшает состояние у 65–85% пациентов в зависимости от формы и методики.

Разрешенная физическая активность обычно включает:

• ходьбу в комфортном темпе;
• плавание;
• домашнюю гимнастику;
• упражнения для стоп, голеностопов и кистей;
• мягкую растяжку.

При выраженной слабости, острой форме болезни или тяжелом нарушении чувствительности программу нагрузки подбирают индивидуально.

Чем опасна полинейропатия: осложнения и последствия без лечения

Полинейропатия может привести не только к боли и онемению. Без лечения она способна ухудшать ходьбу, силу мышц, чувствительность и работу внутренних органов.

Осложнения полинейропатии включают:

• атрофию мышц;
• нарушение ходьбы и падения;
• травмы из-за потери чувствительности;
• трофические нарушения кожи — трещины, язвы;
• хронический болевой синдром;
• снижение качества жизни;
• при тяжелых вегетативных формах — нарушение функции внутренних органов.

Особенно опасна диабетическая полинейропатия. Нелеченное поражение нервов — один из главных факторов риска синдрома диабетической стопы. Частота трофических язв у пациентов с длительным диабетом достигает 15–25%, а риск ампутаций возрастает в 10–20 раз. Это связано с тем, что человек перестает чувствовать травмы, ожоги, давление обуви и поздно замечает проблему.

При выраженном моторном компоненте могут развиваться деформации стопы, мышечная атрофия и стойкое ограничение самостоятельной ходьбы.

Пациентам с диабетом или выраженным снижением чувствительности стоп нужно:

• ежедневно осматривать стопы и межпальцевые промежутки;
• не ходить босиком;
• проверять температуру воды рукой, а не стопой;
• носить удобную обувь без внутреннего давления;
• сразу обращаться к врачу при трещинах, мозолях, покраснении, язве или потемнении кожи.

Когда нужно срочно обратиться за медицинской помощью

Если симптомы нарастают быстро, ждать планового приема нельзя. Некоторые формы полинейропатии могут прогрессировать за дни и даже угрожать дыханию.

Срочная консультация врача или вызов скорой помощи нужны при следующих симптомах:

• быстро нарастающая слабость в одной или нескольких конечностях;
• слабость в руках и ногах, которая усиливается в течение нескольких дней или недель;
• невозможность встать, ходить или удерживать голову;
• одышка, ощущение нехватки воздуха;
• нарушение глотания, гнусавость голоса;
• резкое ухудшение походки;
• внезапные тазовые нарушения, в том числе острая задержка мочи или недержание мочи;
• выраженные сердцебиения, обмороки, резкие скачки давления;
• острое течение после инфекции, особенно при подозрении на синдром Гийена—Барре.

Пациенты с подозрением на синдром Гийена—Барре в остром периоде подлежат госпитализации. При нарастающей слабости и риске дыхательной недостаточности требуется мониторинг в стационаре, а иногда и в реанимации.

Профилактика, образ жизни и прогноз

Снизить риск развития полинейропатии можно не всегда, но для многих вторичных форм профилактика реально работает. Главные меры — контроль хронических патологий и отказ от повреждающих факторов.

Чтобы снизить риск:

• контролируйте уровень сахара при диабете;
• откажитесь от злоупотребления алкоголем;
• не принимайте витамины и препараты без показаний;
• следите за питанием, чтобы не допускать дефицита B12 и других витаминов;
• регулярно наблюдайтесь у лечащего врача при болезнях почек, печени, щитовидной железы;
• сообщайте врачу о покалывании, жжении и онемении, если проходите химиотерапию.

Прогноз полинейропатии зависит от причины, скорости начала лечения и выраженности повреждения нервных волокон. Прогноз благоприятнее, если причина найдена рано и ее удалось устранить или контролировать. При диабетической форме ранняя коррекция сахара помогает замедлить или частично обратить нарушения. При токсических формах многое зависит от быстроты отмены повреждающего фактора. При иммунных вариантах исход определяется своевременным началом патогенетической терапии.

Восстановление обычно не бывает мгновенным. Нерв восстанавливается медленно, поэтому улучшение может занимать месяцы. После стабилизации причины частичное восстановление функции нерва может занимать от 6 до 24 месяцев.