Полинейропатия

Что такое полинейропатия и какие нервы она поражает

Полинейропатия — это не одна болезнь, а группа заболеваний, при которых поражаются периферические нервы. Страдает та часть нервной системы, которая проводит сигналы от спинного мозга к мышцам, коже и внутренним органам и обратно.

Периферические нервы — это длинные «кабели», состоящие из нервных волокон. Одни волокна отвечают за чувствительность, другие — за движение, третьи — за вегетативные функции: потоотделение, тонус сосудов, работу кишечника, мочевого пузыря и других внутренних органов. Поэтому полинейропатия может проявляться очень по-разному: онемением, болью, слабостью, нарушением равновесия, сухостью кожи, ортостатическим головокружением или проблемами с мочеиспусканием.

Ключевой патогенез полинейропатии обычно связан с двумя основными вариантами повреждения. Первый — аксональный, когда страдает сам аксон, то есть длинный отросток нервной клетки. Второй — демиелинизирующий, когда повреждается миелиновая оболочка, которая обеспечивает быстрое проведение импульса. В русскоязычных обзорах по неврологии 2024–2025 годов именно это деление рассматривают как базовое для понимания клинической картины и данных ЭНМГ.

Почему симптомы чаще начинаются со стоп, а не с лица или плеча? Потому что длинные отростки нервных клеток метаболически уязвимее. Им нужно поддерживать аксональный транспорт веществ на большом расстоянии. При токсическом, метаболическом или дефицитном повреждении первыми страдают самые длинные нервные волокна. Поэтому полинейропатия нижних конечностей часто начинается с пальцев стоп, затем поднимается к голеням, и только позже могут вовлекаться кисти. Этот длинозависимый вариант называют феноменом «носков и перчаток».

Это важное отличие от поражения головного и спинного мозга. При центральной патологии симптомы чаще соответствуют определённому уровню поражения мозга или спинного мозга. При полинейропатии поражения периферических нервов обычно более симметричные, дистальные и сопровождаются снижением сухожильных рефлексов.

По данным клинических обзоров, полинейропатия встречается примерно у 2,4% населения, а в старших возрастных группах — чаще.

Какие формы полинейропатии выделяют

Полинейропатии классификация включает несколько осей, которые нужны не для теории, а для выбора тактики диагностики и лечения. В клинической практике удобнее всего делить формы заболевания по причине, по типу повреждения нервного волокна и по течению.

По происхождению выделяют:

• первичные полинейропатии — чаще наследственные или идиопатические;
• вторичные полинейропатии — возникающие на фоне другого заболевания или внешнего воздействия.

По патогенезу выделяют:

• аксональные полинейропатии — преобладает повреждение аксона;
• демиелинизирующие полинейропатии — преобладает повреждение миелиновой оболочки.

По течению:

• острые — развиваются за дни;
• подострые — за недели;
• хронические — прогрессируют более 8 недель.

Именно такая клиническая стратификация используется в российских рекомендациях и согласуется с современной практикой, хотя МКБ-11 ВОЗ в первую очередь систематизирует полинейропатии по нозологическому принципу в разделе поражений периферической нервной системы.

Острый демиелинизирующий вариант заставляет в первую очередь думать о синдроме Гийена—Барре. Хроническое демиелинизирующее течение — о ХВДП, то есть хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии. Длительно текущая аксональная сенсомоторная форма гораздо чаще бывает при сахарном диабете, злоупотреблении алкоголем, дефиците витаминов, хронической болезни почек или токсическом воздействии лекарственных средств.

Причины и факторы риска развития полинейропатии

Полинейропатия причины имеет множественные. Это состояние может быть вызвано метаболическими нарушениями, токсинами, дефицитами, аутоиммунным воспалением, инфекциями, наследственными мутациями и паранеопластическими процессами.

На практике у взрослых наиболее частые причины заболевания — сахарный диабет, хроническая алкогольная интоксикация, дефицит витаминов группы B, хроническая болезнь почек, лекарственные и токсические воздействия. В русскоязычных публикациях 2023–2025 годов именно эти группы причин называют ведущими.

С точки зрения механизма развития полинейропатии разные причины сходятся в одном результате: повреждаются нервные волокна, нарушается проведение импульса, появляются чувствительные, двигательные и вегетативные нарушения.

Наиболее частые причины у взрослых

Сахарный диабет. Диабетическая полинейропатия — один из самых частых видов заболевания полинейропатия у взрослых. При хронической гипергликемии запускаются полиоловый путь, оксидативный стресс, образование конечных продуктов гликирования и микрососудистое повреждение vasa nervorum — сосудов, питающих нерв. Это приводит к аксонально-миелиновому повреждению. Распространённость диабетической полинейропатии варьирует в зависимости от длительности диабета, фенотипа пациента и метода диагностики. Такая полинейропатия развивается постепенно, преимущественно по длинозависимому типу.

Алкоголь. При злоупотреблении алкоголем нейропатия связана и с прямым токсическим действием этанола и его метаболитов на нервные клетки, и с сопутствующим дефицитом тиамина и других витаминов группы B. Алкогольная форма нередко сочетает боль, жжение в стопах, нарушение чувствительности и слабость мышц.

Дефицит витаминов. Наиболее клинически значимы дефициты B1, B6 и B12. Они относятся к потенциально обратимым причинам. Поэтому при подозрении на полинейропатию лабораторные анализы на дефицитные состояния имеют практический смысл, а не формальный характер.

Хроническая болезнь почек. Уремическая полинейропатия чаще развивается при выраженном снижении функции почек и особенно при длительном тяжёлом течении ХБП.

Лекарственные и токсические причины. При сборе анамнеза обязательно уточняют приём потенциально нейротоксичных препаратов. Полинейропатия может быть связана с некоторыми химиопрепаратами, противотуберкулёзными средствами, амиодароном, воздействием тяжёлых металлов и промышленными токсинами. Если симптомы начались после изменения схемы лечения или курса химиотерапии, это должно быть отражено в маршрутизации пациента. Самостоятельно отменять жизненно важные препараты нельзя — решение принимает лечащий врач после оценки баланса пользы и риска.

Производственные и физические факторы. При хроническом воздействии вибрации, холода и некоторых промышленных токсинов также возможно поражение периферических нервов. Поэтому в анамнезе нужно отдельно спрашивать о профессии, условиях труда и контакте с растворителями, металлами и другими химическими агентами.

Редкие и особые формы

Редкие формы встречаются значительно реже, но их важно не пропустить, потому что от этого зависит лечение заболевание и прогноз.

Наследственным полинейропатиям относятся генетические болезни, при которых повреждение периферических нервов связано с мутациями белков миелина, аксона или клеточного метаболизма.

Амилоидная полинейропатия и семейная амилоидная полинейропатия часто связаны с мутациями гена TTR. При ATTR-амилоидозе нестабильный транстиретин образует амилоидные отложения в нервах и органах. Это системная болезнь с сочетанием нейропатии и поражения сердца, ЖКТ, вегетативной нервной системы. Диагноз требует генетического подтверждения.

Болезнь Фабри связана с мутациями GLA и дефицитом альфа-галактозидазы A. Для неё типичны акропарестезии, жгучая боль, вегетативные нарушения, а также поражение почек и сердца.

Порфирийная полинейропатия может сопровождать острые порфирии и сочетаться с абдоминальной болью и психоневрологическими симптомами.

Болезнь Рефсума. К редким наследственным вариантам относится болезнь Рефсума; при подтверждении диагноза тактика отличается от стандартного ведения и может включать специализированную диету и лечение в профильном центре.

Синдром Гийена—Барре — острое аутоиммунное заболевание, при котором полинейропатия может прогрессировать за несколько дней или недель. Особенно опасны аксональные варианты, включая AMSAN, при которых быстро нарастают слабость, арефлексия и сенсорный дефицит.

Хроническую воспалительную демиелинизирующую полинейропатию рассматривают как хронический иммунный процесс с прогрессирующей или рецидивирующей слабостью и нарушением чувствительности.

Патогенетическая цепочка полинейропатии:

1. Этиологический фактор: гипергликемия, токсин, дефицит витамина, аутоантитело, наследственный дефект.
2. Метаболическое или иммунное повреждение нерва: оксидативный стресс, микроангиопатия, воспаление, нарушение работы шванновских клеток.
3. Поражения нервного волокна: демиелинизация и/или аксонопатия.
4. Нарушение проведения импульса: замедление скорости, блок проведения, снижение амплитуды ответов.
5. Клиническая картина: нарушения чувствительности, слабость мышц, снижение рефлексов, вегетативной нарушения и дисфункция внутренних органов.

Симптомы полинейропатии: как проявляется заболевание

Полинейропатия симптомы чаще даёт постепенно и симметрично. Классический вариант — онемение, покалыванием и жжением в стопах, затем в голенях, позже в кистях, снижение чувствительности и слабость мышц.

Полинейропатия может проявляться сенсорными, двигательными и вегетативными нарушениями по отдельности или в комбинации. При длинозависимом варианте сначала страдают стопы, потому что наиболее уязвимы длинные отростки нервных клеток. По мере прогрессирования симптомы поднимаются вверх по конечностям полинейропатия нижних отделов становится более выраженной, а затем вовлекаются руки.

Наиболее частые жалобы:

• онемение в кистях и стопах;
• покалывание и жжение;
• ощущение «ватных ног»;
• боль нейропатическая, жгучая или стреляющая;
• снижение ощущения температуры, боли, прикосновения или вибрации;
• слабость мышц стоп, голеней, кистей;
• неустойчивость при ходьбе, особенно в темноте;
• снижение или выпадение сухожильных рефлексов.

Чувствительные, двигательные и вегетативные нарушения

Чувствительные нарушения — самые частые. К ним относятся гипестезия, парестезии, аллодиния, боль, нарушение болевой и температурной чувствительности, снижение ощущения вибрации и суставно-мышечного чувства. Пациенты описывают это как онемением покалыванием, жжением в кистях и стопах, ощущением холода или «чужих» ног. В клинических обзорах 2024–2025 годов сенсорный дефицит по типу «носков и перчаток» считается типичным признаком длинозависимой полинейропатии.

Двигательные нарушения включают периферический вялый парез, слабость мышц, снижение силы мышц, атрофию мышц, трудности при ходьбе на пятках или носках, слабостью в руках и ногах. Сухожильные рефлексы, особенно ахилловы, часто снижаются рано.

Вегетативные нарушения связаны с поражением вегетативной нервной системы. Возможны ортостатическая гипотензия, ангидроз или измененное потоотделение, нарушения кожи и трофические изменения, запоры, диарея, эректильная дисфункция, недержание мочи или острая задержка мочи, нарушением функции внутренних органов и сосудистого тонуса.

Ещё один практический признак — симметричность. Если симптомы строго односторонние, сегментарные или резко асимметричные, нужно думать и о других заболеваниях, а не только о полинейропатии.

Что именно проверяет невролог на осмотре

На осмотре врач оценивает:

• силу в дистальных и проксимальных мышцах;
• сухожильные рефлексы, особенно ахилловы и коленные;
• чувствительность к боли, температуре, вибрации и положению пальцев;
• устойчивость в позе Ромберга и характер походки;
• способность ходить на пятках и носках;
• признаки вегетативной дисфункции: ортостатические симптомы, изменения потоотделения, трофику кожи и стоп.

Когда симптомы требуют срочной помощи

Срочная помощь нужна, если полинейропатия может быть частью острого аутоиммунного процесса. Это особенно актуально при синдроме Гийена барре и других быстро прогрессирующих полинейропатиях.

Неотложными считаются:

• нарастание слабости в течение 24–48 часов;
• быстрое распространение слабости с ног на руки;
• затруднение ходьбы или невозможность встать;
• нарушение дыхания, одышка, слабый кашель;
• дисфагия, дизартрия, поперхивание;
• слабость мимических мышц;
• острая задержка мочи, выраженные тазовые расстройства.

Для синдрома Гийена—Барре ключевыми признаками считаются двусторонняя прогрессирующая слабость, гипо- или арефлексия, монофазное течение с максимумом до 4 недель и подтверждение по ЦСЖ или ЭНМГ. Раннее вовлечение дыхательной мускулатуры оценивают по клинике и снижению ФЖЕЛ.

Обезболивающие, витамины и эмпирические «сосудистые» препараты не заменяют диагностику причины. При аутоиммунных формах может потребоваться срочная иммунная терапия, плазмаферез или госпитализация в отделение интенсивной терапии. В доступных русскоязычных EBM-источниках 2024–2026 годов не найдено доказательств клинической эффективности рутинных ноотропных и «сосудистых» препаратов как патогенетического лечения аутоиммунных и наследственных полинейропатий; приоритет отдаётся терапии причины и методам с подтверждённой доказательной базой.

Диагностика полинейропатии у невролога

Диагностике полинейропатии всегда предшествует клиническая логика: сначала врач невролог подтверждает сам факт поражения периферических нервов, затем пытается понять тип полинейропатии и её причину. Без этого лечение полинейропатии часто превращается в бессистемный подбор препаратов.

На приёме важны:

• анамнез: как начались симптомы, насколько быстро прогрессируют, есть ли диабет, алкоголь, приём нейротоксичных лекарственных средств, онкологических заболеваниях, семейные случаи;
• неврологический осмотр;
• оценка силы мышц;
• рефлексы и чувствительность;
• распределение симптомов: симметричное или асимметричное, дистальное или проксимальное;
• признаки вегетативной дисфункции.

Ключевой метод диагностики — электронейромиография энмг. Она помогает отличить аксональный процесс от демиелинизирующего, оценить скорость проведения импульса и амплитуду ответов, а также провести дифференциальная диагностика с радикулопатией и миопатией.

Алгоритм обследования при подозрении на полинейропатию

Шаг 1. Подтвердить синдром: симметричные дистальные сенсорные/двигательные нарушения, снижение рефлексов.

Шаг 2. Определить темп: острое, подострое, хроническое.

Шаг 3. Выполнить ЭНМГ и базовые анализы первой линии.

Шаг 4. При атипичном течении или красных флагах — расширенное обследование/госпитализация.

Обязательные анализы и инструментальные исследования

При первичном обследовании базовый лабораторный поиск причины должен включать тесты на самые частые и потенциально обратимые факторы.

Какие анализы назначают не всем, а по показаниям

Расширенное обследование требуется не каждому пациенту. По показаниям врач может назначить:

• электрофорез белков сыворотки с иммунофиксацией — при подозрении на моноклональную гаммапатию;
• антитела к ганглиозидам и анти-MAG — при подозрении на иммунные невропатии;
• токсикологический поиск — при профессиональном контакте с тяжёлыми металлами или другими нейротоксинами;
• генетическое тестирование — при семейном анамнезе, молодом возрасте дебюта или медленном многолетнем прогрессировании;
• исследование на порфирию — если нейропатия сочетается с приступами абдоминальной боли, психоневрологическими симптомами или тёмной мочой.

ЭНМГ — основной инструментальный метод диагностики. Упрощённое правило интерпретации такое:

• если амплитуда М-ответа снижается сильнее, чем скорость, это больше говорит об аксональном поражении;
• если скорость проведения снижается значительно, есть блоки проведения, удлиняются латентности, это больше говорит о демиелинизации.

Единого универсального численного коэффициента для всех нервов и всех лабораторий нет. Критерии даются качественно, а пороги зависят от конкретного нерва, лаборатории и нозологии.

Люмбальная пункция может потребоваться при подозрении на воспалительную демиелинизирующую полинейропатию. В ликворе ищут белково-клеточную диссоциацию, что поддерживает диагноз СГБ или ХВДП. Биопсия нервов нужна редко — в атипичных и быстропрогрессирующих случаях, когда нужно исключить васкулит, амилоидоз, саркоидоз или инфильтративный процесс. При типичной клинической картине рутинно биопсию не рекомендуют из-за инвазивности и риска стойкого сенсорного дефицита.

Дифференциальная диагностика

Полинейропатия может напоминать радикулопатию, миопатию и поражение спинного мозга. Поэтому врачу важно отличить периферическую патологию от центральной и мышечной.

Когда диагноз полинейропатии менее вероятен

Полинейропатия менее вероятна, если симптомы:

• строго односторонние;
• имеют чёткий корешковый/дерматомный характер;
• сопровождаются выраженной спастичностью и пирамидными знаками;
• начинаются с проксимальной слабости без чувствительных нарушений;
• сопровождаются уровнем чувствительных расстройств на туловище.

Лечение полинейропатии: доказанные методы и подходы

Лечение полинейропатии строится не вокруг одного универсального препарата, а вокруг причины болезни. Если не лечить основное заболевание, симптоматическая терапия обычно даёт лишь частичное и временное облегчение.

Доказанные методы лечения включают три направления:

• устранение или контроль причины;
• медикаментозное лечение симптомов, прежде всего нейропатической боли;
• реабилитация и профилактика осложнений.

Лечение причины и патогенетическая терапия

При диабетической полинейропатии основа — контроль гликемии. Без стабилизации уровня сахара эффективного лечения ожидать сложно, потому что повреждение нервных волокон продолжается. Целевые показатели гликемии и роль контроля факторов риска (дислипидемия, АД) определяются индивидуально.

При алкогольной форме необходим полный отказ от алкоголя и коррекция дефицитов питания.

При дефиците витаминов лечение включает подтверждение лабораторного дефицита и целевую коррекцию. Схемы коррекции B12/B1 включают стартовые и поддерживающие режимы с контролем лаборатории. Самостоятельно принимать высокие дозы витаминов, особенно B6, нельзя: избыток пиридоксина сам может повреждать периферические нервы.

При аутоиммунных формах применяют иммунную терапию. Для ХВДП в актуальных российских клинических материалах 2025 года внутривенные иммуноглобулины указаны как терапия первой линии: стартовая доза 2 г/кг за 2–5 дней, далее поддерживающая 0,4–1 г/кг каждые 2–6 недель с оценкой клинического ответа. Плазмаферез рассматривают как эффективный, но кратковременный метод, обычно 4–6 процедур с обменом примерно 1–1,5 объёма плазмы за сеанс. Глюкокортикостероиды остаются вариантом терапии, но унифицированной свежей схемы на основе новых русскоязычных РКИ 2024–2026 годов в доступных источниках не найдено.

При наследственных и амилоидных формах терапия должна проводиться в профильных центрах, потому что там используются специализированные генетические и таргетные подходы, а не стандартные эмпирические схемы.

Безопасность обезболивающих

При выборе симптоматической терапии врач оценивает возраст, риск падений, сонливость, когнитивные эффекты, функцию почек, сердечный ритм, глаукому, задержку мочи и сопутствующие лекарства. У пожилых пациентов и при коморбидности подбор доз проводится особенно осторожно. Требуется коррекция доз при ХБП/печёночной недостаточности, предупреждение о седативном эффекте и риске падений. Правила постепенной отмены и мониторинга эффективности/переносимости обсуждаются с врачом.

НПВП при нейропатической боли работают ограниченно и не считаются терапией первой линии. Их использование особенно неудачно при хронических формах, когда боль жгучая, стреляющая, сопровождается аллодинией и нарушениями чувствительности.

Для оценки нейропатической боли врач может использовать шкалу DN4, а для отслеживания интенсивности симптомов в динамике — визуально-аналоговую шкалу боли (ВАШ, 0–10 баллов). Это не заменяет диагноз, но помогает объективнее оценивать ответ на лечение.

Реабилитация включает:

• лечебная физкультура;
• тренировку равновесия и походки;
• профилактику падений;
• ортезирование по показаниям;
• уход за стопами, особенно при сахарном диабете;
• обучение пациента безопасной физической активности.

У пациентов с диабетом нейропатия резко повышает риск травм и язв стопы. Поэтому подиатрический уход основан на регулярном осмотре стоп, подборе обуви, разгрузке зон давления, обработке кожи и ногтей и обучении пациента ежедневному самоконтролю.

Осложнения, прогноз и профилактика

Осложнения полинейропатии зависят от причины, темпа прогрессирования и того, насколько рано начато лечение. Самые частые последствия — хроническая боль, падения, травмы, язвы стоп, инфекционные осложнения, мышечная атрофия и ухудшение качества жизни.

При тяжёлых формах возможны:

• выраженное нарушение ходьбы;
• стойкая слабость мышц;
• деформации стоп;
• трофические повреждения кожи;
• нарушением функции внутренних органов;
• дыхательная недостаточность при острых иммунных формах.

Полинейропатии прогноз всегда определяется причиной. При дефицитных, токсических и части метаболических форм он благоприятнее, если этиологический фактор устранён рано. При наследственных и некоторых амилоидных вариантах задача терапии чаще состоит в замедлении прогрессирования. При аутоиммунных формах прогноз зависит от скорости распознавания и начала иммунной терапии.

С точки зрения биологии восстановление возможно, потому что периферические аксоны способны к регенерации. Восстановление периферических нервов происходит медленно и может занимать месяцы; скорость восстановления зависит от типа поражения, расстояния до мышцы и длительности денервации. Чем дальше участок повреждения от тела и чем дольше сохранялась денервация, тем меньше шанс полного восстановления. Поэтому ранняя диагностика здесь действительно меняет исход.

Профилактика включает:

• контроль хронических заболеваний, прежде всего диабета;
• отказ от алкоголя и токсинов;
• рациональное питание;
• коррекцию дефицитов только после подтверждения;
• физическую активность с учётом неврологического дефицита;
• наблюдение у врача при стойких симптомах;
• уход за стопами при диабете и сниженной чувствительности.

Красные флаги — когда нужна срочная помощь:

• быстро нарастающая слабость в руках и ногах;
• падения, невозможность встать;
• нарушение дыхания, одышка;
• затруднение глотания, поперхивание;
• недержание мочи или острая задержка;
• выраженная боль, не снимаемая обычными анальгетиками;
• внезапное ухудшение ходьбы.

Не ждите планового приёма — обратитесь за неотложной помощью.

Частые вопросы о полинейропатии

Полинейропатия — это состояние, где правильный ответ редко бывает универсальным. Исход зависит от причины, формы заболевания, темпа прогрессирования и того, как быстро пациент попал к профильному специалисту.

Источники клинических рекомендаций и обзоров:

• Минздрав РФ. Клинические рекомендации по заболеваниям периферической нервной системы, ХВДП, синдрому Гийена—Барре, невропатической боли у взрослых, 2025–2026: https://cr.minzdrav.gov.ru/
• WHO ICD-11, 2026: https://icd.who.int/browse/2026-01/mms/ru
• Cochrane Library, систематические обзоры по нейропатической боли: https://www.cochranelibrary.com/
• Русскоязычные клинические обзоры по полинейропатиям: https://cyberleninka.ru/, https://elibrary.ru/, https://www.rmj.ru/, https://medi.ru/